寻常型鱼鳞病有什么表现? 冬季该病容易加重
浏览次数：512次发布时间：2018-12-14 14:10:46来源：北京鱼鳞病医院 手机查看
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寻常型鱼鳞病有什么表现? 冬季该病容易加重
寻常型鱼鳞病这是常见的鱼鳞病类型，但是一样对身心有极大的危害，尤其是该病在青春期比较严重，因此极可能影响孩子健康成长，因此要积极的治疗和护理寻常型鱼鳞病，那么寻常型鱼鳞病有什么表现呢?及时的了解这些，及时的就医治疗，一起来看看吧。
寻常型鱼鳞病有什么表现?
1、鳞屑
临床上，很多鱼鳞病患者，在婴儿出生时，即可见到发病，主要表现为鳞屑，分布可遍及全身，亦可累及面部及四肢屈侧，以四肢伸侧为重。且不随年龄增长而减轻。鱼鳞病的症状，可伴有隐睾和角膜点状混浊。
2、皮肤粗糙
手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。
3、冬重夏轻
在鱼鳞病发作初期，患者通常没有明显症状，但受季节限制，常常在冬季加重，夏季缓解。冬天常会出现瘙痒等症状，夏季少数患者可能因出汗困难而感觉周身不适。
寻常型鱼鳞病形成原因
寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传病，是鱼鳞病中最常见的一种类型，人群发病率为1/300～1/1000，其主要临床特点是：出生数月后发病，患者在1～4岁时症状已较明显，皮损以四肢伸侧为重，出现细薄的片状多角型鳞屑，尤以小腿明显。
组织病理表现为角化过度，颗粒层变薄或缺如。角化过度可渗入毛囊形成大的角质性毛囊栓塞。真皮正常或血管周围有散在淋巴细胞浸润。汗腺与皮脂腺减少。电子显微镜下透明角质颗粒异常，并伴有丝聚合蛋白缺乏。
这主要是因为寻常型鱼鳞病患者表皮中的丝聚合蛋白及丝聚合蛋白原明显减少甚至缺乏，还有颗粒层特征性结构透明角质颗粒数量减少且结构异常。透明角质颗粒的组成成分丝聚合蛋白原缺乏是寻常型鱼鳞病的主要特征。
丝聚合蛋白是透明角质颗粒的主要组成成分，丝聚合蛋白原是丝聚合蛋白的无活性不溶性前体，最早表达于颗粒层，是表皮细胞分化至终末阶段的标志，这种生化上的异常与该病组织学上的透明角质颗粒减少是一致的，因为丝聚合蛋白就是以其前体丝聚合蛋白原的形式聚集在颗粒细胞透明角质颗粒中。
寻常型鱼鳞病是由于丝聚合蛋白原基因的部分碱基突变导致表皮中的丝聚合蛋白及丝聚合蛋白原减少甚至缺乏，引起颗粒层透明角质颗粒数量减少且结构异常，导致颗粒层变薄或消失，表现出特有的角化性皮损。
寻常型鱼鳞病的遗传方式
1.常染色体显性遗传是寻常型鱼鳞病的遗传方式之一。鱼鳞病的遗传特点是：患者双亲中至少有一人患病，每代人均有发病，发病机率为50%，每代人中男女发病率相等。
2.性联遗传，也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是：几乎全部见于男性发病，女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子，却将该基因遗传给他所有的女儿，而她们不发病只是该基因的携带者，携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。这也是寻常型鱼鳞病的遗传方式。
3.其他。如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。
以上就是关于寻常型鱼鳞病的表现以及相关内容的介绍，希望以上的内容能对你有所帮助，如果身边孩子有出现鱼鳞病的情况，要引起重视，积极的治疗，日常注意护理，可以有效的帮助控制病情，避免对身心造成更严重的危害，以上介绍的内容希望对大家有帮助。
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